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Introduction

• West症候群（WS）は、乳児期に発症するてんかんの一種で、ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）治療が一般的に用いられています。

• ACTH治療は、痙攣の頻度と強度を顕著に改善し、脳波の異常を減少させる効果があります。

• 台湾の研究では、ACTH治療を受けたWS患者の77.4%が痙攣の完全な抑制を達成しました。

• 低用量のACTH治療も高用量と同等の効果があり、副作用が少ないことが示されています。

• ACTH治療の副作用には、重篤な感染症などが含まれますが、低用量治療ではこれらのリスクが軽減されます。

• 長期的な予後は、患者が症候性か暗号性かによって大きく異なり、暗号性の患者の方が良好な結果を示します。

ACTH治療の概要 [1]

• ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）は、乳児痙攣症候群（West症候群）の治療に広く使用されています。

• ACTH治療は、痙攣の頻度と強度を顕著に改善し、脳波の異常を減少させる効果があります。

• 治療は通常、2週間の高用量投与から始まり、その後6週間かけて徐々に減量されます。

• 台湾の研究では、ACTH治療を受けたWS患者の77.4%が痙攣の完全な抑制を達成しました。

• ACTH治療は、他の抗てんかん薬が効果を示さない場合にも有効です。

低用量ACTH治療 [2]

• 低用量のACTH治療は、高用量と同等の効果があり、副作用が少ないことが示されています。

• 新しい低用量ACTHステップアッププロトコルでは、0.005 mg/kg/日の投与から始め、効果が見られない場合は0.025 mg/kg/日に増量します。

• このプロトコルにより、短期的には61%、長期的には48%の患者が痙攣の完全な抑制を達成しました。

• 低用量治療は、重篤な副作用のリスクを軽減し、治療の安全性を向上させます。

• 低用量ACTH治療は、特に副作用のリスクが高い患者に適しています。

副作用とリスク [1]

• ACTH治療の副作用には、重篤な感染症、高血圧、糖尿病、胃潰瘍などが含まれます。

• 台湾の研究では、ACTH治療を受けた患者の17%が重篤な副作用を経験しました。

• 低用量ACTH治療では、副作用のリスクが大幅に軽減されます。

• 副作用が発生した場合、治療を中止することが推奨されます。

• 副作用のリスクを最小限に抑えるためには、適切な投与量と治療期間の設定が重要です。

長期的な予後 [1]

• 長期的な予後は、患者が症候性か暗号性かによって大きく異なります。

• 暗号性の患者は、治療後に良好な発達結果を示す可能性が高いです。

• 症候性の患者は、治療後も発達遅滞や重度のてんかんを経験することが多いです。

• 台湾の研究では、ACTH治療を受けた患者の47.2%が長期的に痙攣が抑制されました。

• ACTH治療は、痙攣の抑制には効果的ですが、発達結果の改善には限界があります。

治療の比較 [2]

• 高用量ACTH治療は、痙攣の抑制に効果的ですが、副作用のリスクが高いです。

• 低用量ACTH治療は、高用量と同等の効果があり、副作用が少ないことが示されています。

• 新しい低用量ACTHステップアッププロトコルは、短期的および長期的な痙攣抑制に効果的です。

• ACTH治療は、他の抗てんかん薬が効果を示さない場合にも有効です。

• 治療の選択は、患者の状態や副作用のリスクを考慮して行われるべきです。

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